概述:勒夫勒心内膜炎(LÖffler?s endocarditis)又称为 嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎或 嗜酸性粒细胞性心内膜病等。
概述: 心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)又名 心内膜硬化症,其病因尚未明了。为婴儿 心肌病中较为常见的一种,又称原发性 心内膜弹力纤维增生症,近十年来发病率有下降趋势。 先天性心脏病如 主动脉缩窄、 主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发 心内膜弹力纤维增生症,称继发性 心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的心脏畸形,不包括在此处叙述范围。     心内膜弹力纤维增生症以往曾被称为—胎儿心内膜炎―、—硬化性心内膜炎―、—心内膜心肌弹力纤维增生症―等。主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生。
    完全性心内膜垫缺损同样是由于心内膜垫组织融合过程中发育障碍所形成的一组畸形,包括:房室瓣下方巨大的室间隔缺损,原发性房间隔缺损,以及房室瓣发育异常。超过5O%的患者合并先天愚型。
【解剖学基础】
    完全性心内膜垫缺损包括原发孔型房间隔缺损、房室瓣下方室间隔流人道缺损,以及一组房室瓣横跨左右心室,形成前、后共瓣。室间隔缺损巨大,室间隔嵴即是缺损的边缘。Rastelli根据共瓣的形态及其腱索附着点将其分为三型:1.A型前共瓣在室间隔嵴的上方形成裂隙,大致均匀地将前共瓣分为左前瓣和右前瓣。
    2.B型前共瓣的裂隙偏向右室侧,连接左前共瓣的部分腱索、乳头肌附着在右侧室间隔上。
    3.C型前共瓣没有裂隙,瓣膜完全游离,没有腱索附着在室间隔上。从胚胎发育的角度上看,部分性和完全性心内膜垫缺损实际上是同一种畸形,仅仅是病变的程度不同而已。因此,介于两者之间的一种畸形被称之为过渡性,其特点是存在两组房室瓣,室间隔缺损相对较小。
    感染性心内膜炎是指微生物感染引起的心脏内膜炎症,可侵害心脏瓣膜、心内移植物及相邻大血管 ,根据病程长短分为急性、亚急性和慢性感染性心内膜炎。病原微生物包括细菌、病毒、立克次体、原虫或真菌。
    感染性心内膜炎(infective endocarditis)是指细菌、真菌和其他微生物(如病毒、立克次体、衣原体、螺旋体等)直接感染而产生心瓣膜或心室内膜的炎症。根据病程、临床表现常将感染性心内膜炎分为急性和亚急性,但两者有相当大的重叠性。
    急性感染性心内膜炎常是化脓性细菌随血流侵入心内膜造成感染而引起。常见的致病菌为溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、脑膜炎双球菌等,白色葡萄球菌、流感嗜血杆菌及大肠埃希菌引起者较为少见。这些病原体大都具有强烈的毒性,故病情急而短,若不及时治疗,多在8周内死亡。 
    1994年美国Duke大学将1981年感染性心内膜炎Beth Isreal诊断标准中重要诊断依据与经胸和经食管超声所见相结合提出了一个新标准(Duke标准)。Duke标准对感染性心内膜炎诊断敏感性达80%,特异性达99%。1998年包括Duke大学学者对原标准进行修改和完善。目前我国尚无类似诊断标准。
概述:耉年人心内膜炎也分为 感染性与非 感染性两大类,以前者为多见,故本文仅重点叙述 感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)。
    部分性心内膜垫缺损既是原发孔房间隔缺损合并二尖瓣前叶裂,多数伴有二尖瓣反流。
【解剖学基础】
    在胚胎发育期,由于心内膜垫组织融合过程中的发育障碍所致。原发孔型房间隔缺损呈新月形,位于房间隔下部、房室瓣上方。二尖瓣反流的部位大多在其前叶的缺损处。二尖瓣前叶裂的程度轻重不一,严重者裂隙可达二尖瓣瓣环。部分患者的三尖瓣发育亦受到影响,三尖瓣隔叶仅有一些瓣膜样的纤维膜,甚至完全没有发育。大多数患者三尖瓣的前叶发育良好,因此,三尖瓣反流并不常见。
心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。其病因尚未明了。
先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症。

    心内膜弹力纤维增生症的特征是左室内膜有胶原纤维和弹力纤维组织增生使心室壁内膜增厚,心腔扩大,心室壁增厚,使心脏收缩与舒张功能障碍,导致临床上反复出现充血性心力衰竭。本病已列入心肌病中的未分类型心肌病。
    心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)又称心内膜硬化症,是多种因素引起的以心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生为主要病理改变,病变以左心室为主,以心力衰竭为主要表现的小儿心肌疾病。本病多于1岁以内发病。根据发病原因可分为两类:
    (1)原发性:病因尚未明确,部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来,心内膜缺血及缺氧亦可能为发病的原因,少数与遗传有关。
    (2)继发性:继发于有左心梗阻的先天性心脏病,如主动脉瓣闭锁或狭窄等。根据临床表现可分为暴发型、急性型与慢性型。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    1.现病史对于1岁以内小儿,询问是否在呼吸道感染后出现呼吸困难、鼻翼扇动、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速、四肢湿冷。并询问患儿发病的缓急情况。
    2.过去史询问有无宫内窘迫、新生儿窒息、主动脉瓣闭锁或狭窄、主动脉缩窄、左心发育不良综合征病史,有无药物过敏史等。
    3.个人史询问出生史、喂养情况及生长发育情况。
    4.家族史询问家中有无类似心脏病患者,询问母亲妊娠前3个月内有无病毒感染、服药及接触放射线等容易导致胎儿器官系统分化发育异常因素。
   
    (二)查体要点
    1.一般表现对于1岁以内尤其是6个月内小儿,注意有无生长发育差
概述: 感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)是由微生物(细菌、真菌和其他微生物如病毒、立克次体、衣原体、螺旋体等)直接 感染而产生心瓣膜或心室壁内膜的 炎症,包括急性和亚急性心内膜 炎症。     早在1910年Lohlein首次报道 亚急性细菌性心内膜炎伴肾小球损伤。据统计 亚急性感染性心内膜炎患者中,肾脏损害的发生率高达90%以上。 感染性心内膜引起的肾损害有两种,一种是由于微型或大型栓子所引起,称为栓塞性肾炎或肾梗死。另一种是由于免疫异常引起称为免疫性肾炎,其中包括局灶性肾小球肾炎,局灶性肾小球坏死和弥漫性肾小球肾炎,组织学改变类似链球菌 感染后肾炎。